Остановка "Гепатит С"
( Информация о гепатите С, диагностика гепатита С, лечение гепатита С, жизнь с гепатитом С...)

Портальная гипертензия и варикозные вены пищевода и желудка





 

Общая часть

Портальная гипертензия - синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезенки), варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом , печеночной энцефалопатией (печеночной недостаточностью) .

В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

Варикозное расширение вен возникает при давлении в портальной системе больше 12 мм рт. ст.

В большинстве случаев портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка, прямой кишки; на передней брюшной стенке (между пупочными и эпигастральными венами).


Портальная система печени.

Диагноз портальной гипертензии устанавливается на основании данных клинической оценки, визуализирующих методов обследования и эндоскопии.

Лечение заключается в медикаментозных и эндоскопических мероприятиях, направленных на профилактику кровотечений из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. К хирургическим методам терапии относится портосистемное шунтирование.

  • Эпидемиология портальной гипертензии
    Точных количественных данных о частоте развития портальной гипертензии нет.

    У 90% больных циррозом печени возникает варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника. В 30% случаев оно осложняется кровотечениями. Смертность после первого эпизода кровотечения составляет 30-50%. У 70% пациентов, переживших один эпизод кровотечения из варикозных вен пищевода, кровотечения возникают повторно.

    Среди всех причин, вызывающих кровотечения ЖКТ, варикозное расширение вен пищевода и желудка составляют 5-10%. Наиболее высок риск этого осложнения у больных с портальной гипертензией, вызванной тромбозом селезеночных вен.

     
  • Классификация портальной гипертензии
    Портальную гипертензию подразделяют на предпеченочную, внутрипеченочную и постпеченочную.
    • Предпеченочная портальная гипертензия.

      Предпеченочная портальная гипертензия возникает при тромбозе портальной и селезеночной вен, врожденной атрезии или стенозе портальной вены, сдавлении портальной вены опухолями; при увеличении кровотока в портальной вене, которое наблюдается при артериовенозных фистулах, выраженной спленомегалии, гематологических заболеваниях.

    • Внутрипеченочная портальная гипертензия.

      Внутрипеченочная портальная гипертензия, в свою очередь, делится на пресинусоидальную, синусоидальную и постсинусоидальную.

      • Пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия.

        Пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия может быть следствием фиброза печени, саркоидоза, шистосоматоза, миелопролиферативных болезней, первичного билиарного цирроза.

      • Синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия.

        Синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия связана с диффузными хроническими заболеваниями печени ( циррозом печени , хроническим гепатитом, врожденным печеночном фиброзом), а также с возможной аномалией развития или опухолевыми процессами в печени.


        Схема формирования синусоидальной портальной гипертензии.

      • Постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия.

        Постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия возникает при синдроме Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни.

         

    • Постпеченочная портальная гипертензия.

      Постпеченочная портальная гипертензия обусловлена нарушением проходимости нижней полой вены, тромбозом печеночных вен (синдром Бадда-Киари), повышением давления в правых отделах сердца, вызванных констриктивным перикардитом , рестриктивной кардиомиопатией .

       

    • Смешанная портальная гипертензия.

      При циррозе печени , хроническом активном гепатите портальная гипертензия носит смешанный характер: синусоидальный и постсинусоидальный.

      При первичном билиарном циррозе портальная гипертензия пресинусоидальная и постсинусоидальная.

     
  • Этиология портальной гипертензии
    • Причины развития предпеченочной портальной гипертензии
      • Тромбоз портальной вены.
      • Тромбоз селезеночной вены.
      • Врожденная атрезия или стеноз портальной вены.
      • Сдавление портальной вены опухолями.
      • Увеличение кровотока в портальной вене при артериовенозных фистулах, значительной спленомегалии, гематологических заболеваниях.
       
    • Причины развития внутрипеченочной портальной гипертензии
      • Причины развития пресинусоидальной портальной гипертензии:
        • Шистосоматоз (начальная стадия).
        • Первичный билиарный цирроз (начальная стадия).
        • Саркоидоз .
        • Туберкулез .
        • Идиопатическая портальная гипертензия (начальная стадия).
        • Нодулярная регенеративная гиперплазия вследствие облитерирующей венопатии.
        • Миелопролиферативные заболевания.
        • Поликистозная болезнь.
        • Метастазы в печень.
      • Причины развития синусоидальной портальной гипертензии:
        • Цирроз печени .
        • Острый алкогольный гепатит.
        • Острый фулминантный гепатит.
        • Пелиозный гепатит.
        • Врожденный фиброз печени .
        • Шистосоматоз (поздняя стадия).
        • Первичный билиарный цирроз (поздняя стадия).
        • Идиопатическая портальная гипертензия (поздняя стадия).
      • Причины развития постсинусоидальной портальной гипертензии:
        • Веноокклюзионная болезнь.
        • Нецирротический портальный фиброз печени, вызванный длительным приемом больших доз (в 3 и более раз превышающих рекомендуемые) витамина А.
      • При циррозе печени, хроническом активном гепатите портальная гипертензия носит смешанный характер: синусоидальный и постсинусоидальный; при первичном билиарном циррозе - пресинусоидальный и постсинусоидальный.
       
    • Причины развития постпеченочной портальной гипертензии
      • Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари).
      • Обструкция нижней полой вены.
      • Правожелудочковая сердечная недостаточность, вызванная констриктивным перикардитом , рестриктивной кардиомиопатией .
      • Артериально-портальная венозная фистула.
      • Увеличение кровотока в системе портальной вены.
      • Повышение кровотока в селезенке.
       
  • Патогенез портальной гипертензии
    В печень кровь поступает через систему портальной вены и печеночной артерии. В портальную вену поступает кровь из верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от органов ЖКТ, селезенки и поджелудочной железы.

     

     

    На рисунках представлена схема оттока венозной крови от органов ЖКТ в портальную систему.

    Оба потока (венозный и артериальный) соединяются в печени на уровне синусоидов.

    В синусоидах смешанная портальная и артериальная кровь контактируют с микроворсинками гепатоцитов в пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью метаболических функций. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст.


    Микроскопическое строение ткани печени: 1 - гепатоциты; 2 - терминальная печеночная венула; 3 - синусоид печени.

    Повышение давления в системе портальных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в воротной вене или в одной из ее ветвей (физиологическое портальное давление достигает максимально 7-12 мм рт.ст.), которое вызывается как повышением венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и постпеченочной части портальной системы, так и усилением абдоминального кровотока. Это происходит на фоне уменьшения артериального сосудистого сопротивления.

    Портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

    При циррозах печени развивается характерный симптомокомплекс - синдром портальной гипертензии, обусловленный значительным увеличением давления в системе вен, обеспечивающих приток крови от большинства органов, расположенных в брюшной полости к печени.

    При циррозе печени - пораженная печень не в состоянии пропустить через себя то количество жидкости, транзит которой обеспечивала здоровая печень в нормальных условиях. Некоторое количество жидкой части крови «выдавливается» через венозную стенку и проникает в окружающие ткани, а в дальнейшем может попасть в брюшную полость.

    Повышение давления в воротной вене сопровождается повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло. Вследствие этого лимфатические сосуды значительно расширяются.

    Однако, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне печёночных долек. При циррозах наблюдаются структурные изменений в печени: прогрессирующее отложение коллагена и образование узлов регенерации нарушают нормальную архитектонику печени и увеличивают сопротивление портальному току крови. Синусоиды становятся менее растяжимыми из-за накопления коллагена в пространстве Диссе.


    Печеночные синусоиды представляют собой специфическое капиллярное русло. Синусоидальные эндотелиальные клетки образуют мембрану с множеством пор (на снимке указаны стрелками), почти полностью проницаемую для макромолекул, включая белки плазмы.

    Размер пор внутренних капилляров в 50-100 раз меньше, чем печеночных синусоидов, поэтому градиент транссинусоидального онкотического давления в печени почти нулевой, в то время как в печеночной циркуляции он равняется 0,8-0,9. Высокий градиент онкотического давления минимизирует влияние любых изменений концентрации альбумина плазмы на трансмикроваскулярный обмен жидкостью.


    Портальная гипертензия повышает гидростатическое давление в синусоидах печени.

    На поздних стадиях цирроза печени поры в эндотелии синусоидов исчезают, его проницаемость снижается. Возникает градиент давления между интерстициальными пространствами гепатоцитов и просветом синусоидов.

    У здоровых людей почти 100% крови, проходящей по системе воротной вены (скорость портального кровотока примерно 1 л/мин) поступает в печеночную вену. У пациента с циррозом этот показатель составляет 87%. Развивается портальная гипертензия. Этому способствует системная вазодилатация и снижение сосудистой споротивляемости.

    Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка (портальная гипертензионная гастропатия), прямой кишки; на передней брюшной стенке между пупочными и эпигастральными венами (на передней брюшной стенке у пациентов с этой патологией визуализируется «голова медузы»).

    По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Наиболее часто варикозные вены возникают в пищеводе и желудке.


    Схема кровообращения печени и механизм развития портальной гипертензии и варикозного расширения вен пищевода.

    Результатом варикозного расширения вен пищевода, желудка и кишечника являются кровотечения.

    Последствиями портальной гипертензии является развитие портокавальных анастомозов, асцита и спленомегалии, часто с явлениями гиперспленизма.

    Постепенно у пациентов с портальной гипертензией формируются внепеченочныетпортосистемные шунты. Кровь от органов ЖКТ попадает в системный кровоток, минуя печень. Переполнение кровью внутренних органов способствует возникновению асцита. Спленомегалия и явления гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) возникают в результате повышения давления в селезеночной вене.

     
  • Клиника портальной гипертензии
    Основные клинические проявления хронической портальной гипертензии:
    • Варикозные вены.

      Варикозные вены обнаруживаются чаще всего в пищеводе, реже в желудке и аноректальной зоне. Вены вокруг пупка ("голова медузы") наблюдаются только тогда, когда пупочная вена остается незаращенной после рождения.

       

    • Асцит .

      В развитии асцита определенное значение имеют следующие факторы: затруднение оттока крови и лимфы из печени, гипопротеинемия, увеличение антидиуретического гормона и задержка в организме натрия.

       

    • Гиперспленизм.

      Гиперспленизм проявляется увеличением селезенки, анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Свидетельствует о тяжелой, длительно существующей портальной гипертензии, как правило, обусловленной циррозом печени, иногда хроническим активным гепатитом.

       

    • Портальная гипертензионная гастропатия.

      Портальная гипертензионная гастропатия - эрозии и язвы слизистой оболочки желудка. Часто возникает после склеротерапии варикозных вен пищевода.

       

    • Диспептические проявления .

      Диспептические проявления - вздутие живота, боль в околопупочной зоне, урчание, метеоризм.

       

    • Признаки полиавитаминоза.
    • Клинические стадии портальной гипертензии
      Клинически портальная гипертензия подразделяется на 4 стадии:
      • I Стадия - доклиническая.

        Больные могут предъявлять жалобы на тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание.

      • II Стадия - выраженные клинические проявления.

        Субъективно и объективно определяются тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические расстройства, гепато- и спленомегалия.

      • III Стадия - резко выраженные клинические проявления с наличием всех признаков портальной гипертензии, асцита при отсутствии выраженных кровотечений.
      • IV Стадия - стадия осложнений.

        Имеет место плохо поддающийся терапии асцит, массивные, повторяющиеся кровотечения из варикозно-расширенных вен внутренних органов.

       
    • Осложнения портальной гипертензии
      • Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки.

        У 90% больных циррозом печени возникает варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника. В 30% случаев оно осложняется кровотечениями. Смертность после первого эпизода кровотечения составляет 30-50%. У 70% пациентов, переживших один эпизод кровотечения из варикозных вен пищевода, при отсутствии терапии в течение года кровотечения возникают повторно.

        Среди всех причин, вызывающих кровотечения ЖКТ, варикозное расширение вен пищевода и желудка составляют 5-10%. Наиболее высок риск этого осложнения у больных с портальной гипертензией, вызванной тромбозом селезеночных вен. В большинстве случаев кровотечения возникают из вен пищевода. Они могут быть массивными. У больных наблюдаются мелена и гематомезис.


        Цирроз печени и риск развития кровотечений.

        У больных без варикозных вен ежегодный риск развития этого осложнения составляет 5-20%.

        Варикозные вены пищевода появляются примерно у 30% больных компенсированным циррозом печени и у 60% пациентов с декомпенсированным циррозом.

         

      • Печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность) .

        Печеночная энцефалопатия - это комплекс часто обратимых в начальной и необратимых в конечной стадии психических и нервно-мышечных нарушений, обусловленных тяжелой печеночной недостаточностью. Этот синдром чаще всего развивается при хронической печеночной недостаточности, характерной для поздних стадий цирроза печени, а также при острой печеночной недостаточности.

        Печеночная энцефалопатия является результатом токсического влияния на ЦНС продуктов метаболизма азотистых соединений, у здоровых людей инактивируемых печенью.

        Стадии печеночной энцефалопатии:

        • Стадия 1: Нарушения сна, концентрации внимания; депрессия, тревожность или раздражительность.
        • Стадия 2: Сонливость, дезориентация, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения.
        • Стадия 3: Сонливость, спутанность сознания, амнезия, гнев, паранояльные идеи, расстройства поведения.
        • Стадия 4: Кома.
      • Другие (более редкие) осложнения портальной гипертензии:
        • Бронхиальная аспирация.
        • Почечная недостаточность.
        • Системные инфекции.
        • Спонтанный бактериальный перитонит .
        • Гепаторенальный синдром .
       
  • Диагностика портальной гипертензии
    Портальную гипертензию у пациента с хроническими заболеваниями печени можно заподозрить по наличию коллатерального кровообращения, спленомегалии, асциту, печеночной энцефалопатии.
    • Цели диагностики портальной гипертензии
      • Диагностика портальной гипертензии и оценка степени тяжести.
      • Установление локализации блока портального кровообращения.
      • Оценка степени риска осложнений.
       
    • Методы диагностики портальной гипертензии
      • Сбор анамнеза
        В ходе сбора анамнеза можно получить информацию о причине, вызвавшей портальную гипертензию. С это целью устанавливается факт наличия у пациента хронического заболевания печени. Подозрение на цирроз печени может возникнуть, если пациент длительно злоупотребляет алкоголем, в анамнезе у него присутствовали вирусные (В или С) или аутоиммунный гепатиты.

        При подозрении на шистосоматоз необходимо узнать, были ли пациент в странах, где распространено это заболевание. К ним относятся: Египет, Греция, Китай, Португалия, Кипр. Важно помнить, что самое тяжелое осложнение шистосоматозов - перипортальный фиброз с развитием портальной гипертензии, который может возникать через 10-15 лет после заражения Schistosoma mansoni.

        Если есть подозрение на врожденный фиброз печени , то необходимо помнить, что его клинические проявления у 75% больных возникают в возрасте 2-14 лет; у 15% - в возрасте 15-25 лет; у 10% - в возрасте 25 лет. Заболевание носит наследственный характер, поэтому у родственников пациента также можно выявить фиброз печени. Причинами врожденного фиброза печени являются: дефицит альфа1-антитрипсина; болезнь Вильсона-Коновалова; фруктоземия; галактоземия; гликогенозы (III, IV, VI, IX и X типов), гемохроматоз, тирозинемия, синдром Бадда-Киари.

        Поражение печени может вызвать прием некоторых лекарственных препаратов ( амиодарона , хлорпромазина , изониазида , метотрексата , метилдопы , толбутамида ); воздействие токсинов (мышьяка, железа, меди).

        При сборе анамнеза можно также заподозрить наличие осложнений у больного. С этой целью важно выяснить, были ли у пациента рвота с кровью или мелена (могут свидетельствовать о кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка), кровавый стул (при кровотечении из варикозно расширенных вен прямой кишки).

        При подозрении на развитие печеночной энцефалопатии необходимо оценить психический статус больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность).

        При формировании асцита пациент может обратить внимание врача на заметное увеличение объема живота.

        Важно расспросить пациента о том, не было ли у него повышенной температуры и болей в животе, так как часто спонтанный бактериальный перитонит может протекать почти бессимптомно.

         
      • Физикальное исследование
        В начальной, компенсированной фазе портальная гипертензия клинически не проявляется или проявляется неспецифическими диспепсическими нарушениями - метеоризмом, наклонностью к диарее, тошнотой и болью в верхней половине живота, чаще в подложечной области.

        Стадия декомпенсированной, или осложненной, портальной гипертензии характеризуется развитием одного или чаще нескольких симптомов: значительной цитопении (гиперспленизм), резко выраженным варикозным расширением вен пищевода и желудка, появлением отечно-асцитического синдрома и энцефалопатии.

        При физикальном исследовании выявляются признаки коллатерального кровообращения, проявления хронического заболевания печени, симптомы гиперволемии:

        • Признаки коллатерального кровообращения:
          • Расширение вен передней брюшной стенки.
          • «Голова медузы» (извитые сосуды вокруг пупка).
          • Расширение геморроидальных вен.
          • Асцит.
          • Околопупочная грыжа.
        • Признаки хронического заболевания печени:
          • Желтуха.
          • Сосудистые звездочки.
          • Пальмарная эритема.
          • Тремор.
          • Гинекомастия.
          • Тестикулярная атрофия.
          • Спленомегалия.
          • Мышечная гипотрофия.
          • Контрактура Дюпюитрена.
        • Признаки гемодинамических нарушений, свидетельствующие о гиперволемии:
          • Артериальная гипотензия .
          • Теплые конечности.
          • Пульс хорошего наполнения.
         
      • Лабораторные методы исследования
        Лабораторные методы исследования проводятся для диагностики заболеваний, которые привели к циррозу печени, являющемуся наиболее часто причиной развития портальной гипертензии.
        • Клинический анализ крови.

          У больных циррозом печени наблюдается уменьшение количества тромбоцитов. Развитие анемии или других цитопений наблюдается на поздних стадиях заболевания. При гиперспленизме развивается панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

          Для пациентов с гемохроматозом характерно сочетание высокого содержания гемоглобина с низкими показателями концентрации гемоглобина в эритроцитах.

           

        • Коагулограмма.

          У пациентов с циррозом печени наблюдается снижение протромбинового индекса (отношение стандартного протромбинового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное и процентах). Референсные значения: 78 - 142 %.

          Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет - 15-20 сек.

           

        • Биохимический анализ крови.

          Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.

          В биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели: аланинаминотрансферазу (АлАТ), аспартатаминотрансферазу (АсАТ), щелочную фосфатазу (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазу (ГГТП) , билирубин , альбумин , калий , натрий , креатинин .

          При компенсированном циррозе печени активность печеночных ферментов может быть нормальной. Существенное повышение АлАТ , АсАТ , ГГТП наблюдается при алкогольном гепатите с исходом в цирроз, а резкое повышение ЩФ при первичном билиарном циррозе. Кроме того, у больных циррозом печени повышается общий билирубин , снижается содержание альбумина . Содержание аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (нет функционирующих гепатоцитов и нет ферментов).

          Показатели неблагополучного прогноза: билирубин выше 300 мкмоль/л; альбумин ниже 20 г/л; протромбиновый индекс менее 60%.

          У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина , мочевины , креатинина .

           

        • Определение антител к вирусам хронического гепатита.

          Антитела к вирусам, вызывающим хронические гепатиты, должны быть исследованы, даже если цирроз печени имеет прямую зависимость с хронической алкогольной интоксикацией.

          • Диагностика вирусного гепатита В (НВV).

            Основной маркер - HbsAg , ДНК НВV . Наличие HBeAg свидетельствует об активности вирусной репликации. Исчезновение HBeAg и появление антител к нему (анти-НВе) характеризует прекращение репликации HBV и трактуется как состояние частичной сероконверсии. Имеется прямая связь между активностью хронического вирусного гепатита В и наличием вирусной репликации и наоборот.

             

          • Диагностика вирусного гепатита С (НСV).

            Основной маркер - антитела к HCV (анти-HCV) . Наличие текущей инфекции подтверждается обнаружением РНК HCV. Анти-HCV обнаруживаются в фазе выздоровления и перестают определяться через 1-4 года после острого вирусного гепатита. Повышение этих показателей свидетельствует о хроническом гепатите.

             

        • Определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови.

          Повышенный уровень сывороточных IgA, IgM, IgG часто выявляется при алкогольных поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени и при аутоиммунных болезнях, но они не всегда закономерно изменяются при лечении, и поэтому результаты этих исследований в ряде случаев трудно оценивать.

           

        • Анализы мочи.

          При циррозе печени имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). Это важно, так как у 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови).

          У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять суточный диурез.

         
      • Инструментальные методы диагностики
        • Эзофагогастродуоденоскопия
          Эзофагогастродуоденоскопия позволяет диагностировать портальную гипертензионную гастропатию, варикозные вены пищевода (визуализируются как извилистые дефекты наполнения в нижнем отделе пищевода), оценить эффективность проводимого консервативного и оперативного лечения.

          Кроме того, с помощью этого исследования можно определить тяжесть трофических изменений слизистой пищевода и стенки вен, а также выявить факторы риска возникновения кровотечений (расширение пищевода, эрозивный эзофагит, телеангиэктазии и красные маркеры: пятна «красной вишни», гематоцистные пятна).

          Эзофагогастродуоденоскопия выполняется у всех пациентов с подозрением на наличие портальной гипертензии.

          Кроме того, у всех больных циррозом печени необходимо подозревать возможность возникновения этого осложнения и проводить им эзофагогастродуоденоскопию. При обнаружении варикозных вен пищевода или желудка диагноз портальной гипертензии не вызывает сомнений.

          Иногда обнаружение варикозных вен пищевода или желудка являются случайной находкой у пациентов, которые обследовались по поводу дисфагии или диспепсии, резистентной к терапии. Такие больные нуждаются в комплексном обследовании с целью подтверждения диагноза портальной гипертензии.

          Если состояние пациентов с циррозом печени стабильное, то повторные эзофагогастродуоденоскопии проводятся им раз в 2-3 года. Если состояние пациентов с циррозом печени стабильное и варикозные вены у них небольших размеров, то повторные эзофагогастродуоденоскопии проводятся им раз в 1-2 года для оценки динамики патологического процесса.


          Портальная гипертензионная гастропатия. Характерен мозаичный рисунок слизистой.

          Эндоскопические факторы риска возникновения кровотечений:

          • Пятна «красной вишни».

            Пятна «красной вишни» при эндоскопии выглядят как незначительно выступающие участки красного цвета, располагающиеся на вершинах варикозно расширенных вен подслизистого слоя. Они часто множественные, диаметром до 2 мм. Этот признак наблюдается у 50% больных с варикозными венами пищевода.

             

          • Гематоцистные пятна.

            Гематоцистные пятна представляют собой расширенные интраэпителиальные венозные узлы. Эндоскопически они выглядят как пузырьки красного цвета, обычно солитарные, диаметром около 4 мм. Этот признак наблюдается у 8% пациентов с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми участками варикозной стенки и местом развития профузного кровотечения.

             

          • Телеангиэктазии.

            Телеангиэктазии представляют собой сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.

          Эндоскопические классификации степени варикозного расширения вен пищевода:

          • Классификация К.-J.Paquet (1983 г.):
            • Единичные эктазии вен (видны при эндоскопии, но рентгенологически не определяются).
            • Единичные, хорошо отграниченные стволы вен, преимущественно в нижней трети пищевода. Нет сужения просвета пищевода. Нет истончения эпителия над венами.
            • Отчётливое сужение просвета пищевода стволами варикозно расширенных вен, расположенных в нижней и средней трети пищевода. На верхушках варикозно расширенных вен выявляются единичные красные маркеры или телеангиоэктазии.
            • Просвет пищевода полностью выполнен варикозными узлами, даже при максимальной инсуффляции воздуха. Эпителий над венами истончен. На верхушках варикозно расширенных вен определяются множественные эрозии и/или телеангиоэктазии.

             

          • Классификация N. Soehendra, К. Binmoeller (1997 г.):
            • Варикозно расширенные вены пищевода:
              • I степень: диаметр варикозно расширенных вен не превышает 5 мм, они вытянутые, располагаются только в нижней трети пищевода.
              • II степень: диаметр варикозно расширенных вен 5-10 мм, они извитые, располагаются в средней трети пищевода.
              • III степень: диаметр варикозно расширенных вен более 10 мм, они напряжённые, с тонкой стенкой, расположены вплотную друг к другу; на поверхности вен видны красные маркеры.
            • Варикозно расширенные вены желудка:
              • I степень: диаметр вен не более 5 мм, они едва различимы над слизистой желудка.
              • II степень: диаметр варикозно расширенных вен 5-10 мм, они имеют солитарно-полипоидный характер.
              • III степень: диаметр варикозно расширенных вен более 10 мм, они тонкостенные, полипоидного характера; представляют собой обширный конгломерат узлов.
           
        • УЗИ органов брюшной полости
          С помощью УЗИ органов брюшной полости можно выявить коллатеральное кровообращение, варикозные вены пищевода.

          УЗИ позволяет определить размеры и структуру печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр и повышение эхогенности воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены.

          Ультразвуковые признаки портальной гипертензии:

          • Расширение и появление извитости хода воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен.
          • Варикозное расширение просвета вен верхнего отдела желудка с утолщением его стенок.
          • Увеличение размеров печени и селезенки.
          • Появление естественных портокавальных коллатералей.
          • Асцит.


          Спленомегалия у пациента с портальной гипертензией и спленоренальным шунтом.

          Ультрасонографические характеристики нарушений портального кровотока определяются уровнем его блокады.

          • Для предпеченочного блока характерны: расширение нижней полой вены, отрицательная проба дозированной компрессии; расширение собственно печеночных вен; внутрипеченочные анастомозы между собственно печеночными венами.
          • Признаками внутрипеченочного блока являются: повышение эхоплотности печени, обеднение внутрипеченочного портального рисунка; расширение ствола и долевых ветвей воротной вены.
          • Для постпеченочного блока характерны: локальное сужение вен портальной системы, отсутствие ствола воротной вены, обнаружение дополнительной сосудистой сети; дополнительные эхообразования в просвете вен портальной системы; сдавление вен портальной системы извне (при обнаружении дополнительных эхоструктур вне сосудов).
           
        • Ультразвуковая допплерография печеночных и портальных вен
          С помощью этого метода можно получить информацию о гемодинамике в портальной системе и развивающихся коллатералях; установить изменения направления кровотока по печеночным венам и печеночному сегменту нижней полой вены (он может отсутствовать, быть обратным или турбулентным); оценить количественные и спектральные характеристики кровотока; определить абсолютные значения объема крови в отдельных участках кровеносных сосудов.


          Снимок пациента с алкогольным циррозом печени и субмукозными и перигастральными варикозными венами. Они визуализируются как гипоэхогенные структуры (указаны стрелкой).

           
        • Рентгеновская компьютерная томография
          Это исследование позволяет получить информацию о величине, форме, состоянии сосудов печени, плотности паренхимы органа.

          Визуализация внутрипечёночных сосудов печени зависит от соотношения их плотности к плотности паренхимы печени. Так, в норме сосудистые стволы печени визуализируются в виде овальных и вытянутых образований, однако при снижении плотности печени изображения сосудов сливаются с паренхимой.


          Варикозные вены пищевода.

          Высокоинформативным методом в диагностике варикозных вен является многослойная КТ-ангиография.


          КТ-ангиограмма 60-летней женщины с хроническим тромбозом и кавернозной деформацией портальной вены, перенесшей эпизод кровотечения из варикозных вен желудка. На снимке визуализируются: отложение гистоакрила (крупные стрелки-указатели) в дне желудка; несклерозированная варикозная вена в подслизистом слое дна желудка диаметром более 5 мм (указана белой стрелкой); перигастральные варикозные вены (указаны черными стрелками). Кроме того, на снимке можно увидеть: коллатерали, спленомегалию, кальцифицированные камни в желчном пузыре (мелкая стрелка-указатель).


          КТ-ангиограмма в венозной фазе. Снимки (выполненные в ходе многослойной КТ-ангиографии) 31-летней женщины с портальной гипертензией, развившейся вследствие цирроза, который возник на фоне хронического гепатита С. Класс тяжести заболевания по шкале Child Pugh - А. Визуализируется крупная субмукозная варикозная вена (указана крупной белой стрелкой) диаметром более 5 мм, расположенная в области дна желудка; перигастральные варикозные вены (указаны мелкой белой стрелкой). Кроме того, на снимке можно увидеть сосуды: левую желудочную вену (указана черной стрелкой); эфферентные сосуды, несущие кровь из вен пищевода (черные стрелки-указатели).

          • F - полость желудка, заполненная водой.
          • PV - портальная вена.
          • SMV - верхняя брыжеечная вена.
          • КТ-ангиограмма той же больной в поперечной проекции.
          • Визуализируются: варикозная вена (указана крупной белой стрелкой) в подслизистом слое стенки желудка (белая стрелка-указатель).
          • F - полость желудка, заполненная водой.
          • PV - портальная вена.


          Объемная КТ-ангиограмма (выполнена в венозной фазе) пациента с алкогольным циррозом печени и субмукозными и перигастральными варикозными венами. Визуализируются: левая желудочная вена (LGV); задние короткие желудочные вены (PGV/SGV); левая околосердечно-диафрагмальная вена (LPCPV); левая нижняя диафрагмальная вена (LIPV); PV - портальная вена; SV - селезеночная вена; SMV - верхняя брыжеечная вена.

           
        • Магнитнорезонансная томография
          Магнитнорезонансная томография позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства.

          С помощью этого метода можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения.

           
        • Гепатосцинтиграфия
          Это исследование позволяет определять (по распределению фармпрепарата) поглотительно-экскреторную функцию печени, ее размеры и структуру. Можно оценить выраженность цирротических изменений в печени.

          Кроме того, при портальной гипертензии радиоизотопные препараты накапливаются не только в печени, но и в селезенке.

           
        • Транскавальная печеночная венография
          Проводится для определения проходимости печеночных вен и печеночного сегмента нижней полой вены (при подозрении на синдром Бадда-Киари); для оценки эффективности хирургической терапии. Контрастное вещество вводится через катетер, проведенный в нижнюю полую вену к устьям печеночных вен, или путем трансюгулярной катетеризации печеночных вен.


          Венограмма пациента с алкогольным циррозом печени и субмукозными и перигастральными варикозными венами. Больному было проведено трансюгулярное внуртипеченочное портосистемное шунтирование. На снимке визуализируются варикозные вены дна желудка (указаны стрелками), дренирование которых было произведено через левую нижнюю диафрагмальную (LIPV) и левую околосердечно-диафрагмальную (LPCPV) вены.

           
        • Портография
          Ангиография является высокоинформативным методом исследования, позволяющим судить о состоянии спленопортального русла. С помощью серийных снимков, полученных в ходе ангиографии можно изучить все фазы кровотока в печени - артериальную, паренхиматозную и венозную. Изучение снимков венозной фазы дает возможность оценить состояние портальной системы.

          Для визуализации воротной вены и ее притоков предложены и используются два принципиальных доступа: чрезартериальный и чрезвенозный доступы.

          Чрезартериальный доступ с последующей селективной целиако- или мезентерикографией в венозной фазе исследования позволяет четко визуализировать воротную вену и ее притоки. Так, например, введение контрастного вещества в селезеночную артерию применяется у больных, которым планируется наложение спленоренального анастомоза, так как в венозной фазе исследования четко идентифицируется селезеночная вена и ее основные притоки. Введение контрастного вещества в верхнюю брыжеечную артерию в венозной фазе исследования позволяет получить визуализацию верхней брыжеечной и воротной вены.

          Чрезертериальный доступ позволяет также четко идентифицировать размер сосудов, характер и направление кровотока в основных венозных коллатералях (например, в левой желудочной и нижней брыжеечной венах).


          На снимке представлена система портальной вены. Контрастное вещество было введено в верхнюю брыжеечную артерию. Визуализируется коллатеральное кровообращение. Стрелкой указана портальная вена.

          Чрезвенозный доступ применяется для контрастирования нижней полой, печеночных и левой почечной вен, а также позволяет получить точную топическую информацию о локализации патологического процесса, что необходимо для выбора места предполагаемого анастомоза.

           
        • Спленопортография
          При спленопортографии в селезенку вводится водорастворимое контрастное вещество (билигност, верографин, гепак) и выполняется серия снимков. В случае перенесенной ранее спленэктомии портографию можно выполнить путем канюляции пупочной вены. Этот метод позволяет выявить уровень блока.

          У 1-2% больных могут возникать кровотечения из селезенки и регистрироваться фeнoмeн ложного тромбоза воротной вены - «ускользание» контраста через коллатерали до достижения его воротной вены.


          Спленопортография может быть выполнена путем прямой пункции селезенки (указано большой стрелкой). В настоящее время этот метод не применяется: выполняется катетеризация нижней полой вены или печеночных вен. На снимке визуализируются варикозные вены в гастроэзофагеальной области (указаны мелкой стрелкой).

           
        • Спленоманометрия
          Спленоманометрия применяется для установления формы портальной гипертензии, определения величины давления в портальной системе и оценки состояния сосудистого русла.

          С этой целью выполняется пункция селезенки при задержанном вдохе в 8-м межреберье по среднеподмышечной линии. При получении крови из иглы подключается аппарат Вальдмана и измеряется давление. У здорового человека оно равняется 150-200 мм. вод. ст. При портальной гипертензии давление может достигать уровня более 600 мм вод ст.

          Повышение давления свыше 300-350 мм вод. ст. является фактором риска возникновения кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода. Самым опасным осложнением этого метода является внутрибрюшное кровотечение из травмированной селезенки. Противопоказанием является тяжелое состояние пациента, выраженная активность патологического процесса в печени, значительные нарушения в свертывающей системе крови и расстройства выделительной функции почек.

           
        • Измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей
          Величина определяемого заклиненного постпеченочного венозного давления (ЗПВД) соответствует синусоидальному давлению. Для определения синусоидального давления сердечный катетер проводится через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену в одну из печеночных вен до заклинивания внутрипеченочной вены небольшого диаметра. Измеряются также внутриселезеночное давление (ВСД) и свободное портальное давление (СПД).

          ВСД определяется путем пункции селезенки и отражает пресинусоидальное давление. Это же давление отражает СПД, которое определяется путем катетеризации мезентериальной вены или основного ствола воротной вены. Нормальные ВСД и СПД равны 16-25 мм рт. ст., ЗПВД - 5,5 мм рт.ст.

           
        • Лапароскопия
          К лапароскопии прибегают в сомнительных случаях. Важно выявить характер патологических изменений в печени, взять биопсию; определить выраженность спленомегалии и степень расширения вен портальной системы; установить наличие асцита.
           
        • Биопсия печени
          При исследовании биоптатов печени у пациентов с портальной гипертензией могут быть получены различные гистологические результаты, которые определяются тем заболеванием, которое привело к нарушению кровообращения в системе портальной вены. Если в биопататах не обнаруживаются патологические изменения, то необходимо предполагать наличие у больного предпеченочного блока.


          Гистологическая картина неизмененной ткани печени.


          Гистологическая картина печени при милиарном туберкулезе (пресинусоидальная внутрипеченочная причина портальной гипертензии).


          Гистологическая картина при циррозе печени . При циррозе печени, хроническом активном гепатите портальная гипертензия носит смешанный характер: синусоидальный и постсинусоидальный.


          Гистологическая картина печени при алкогольном гепатите (синусоидальная причина развития портальной гипертензии).


          Гистологическая картина печени при синдроме Бадда-Киари (постпеченочная причина развития портальной гипертензии).

           
         
      • Дополнительные методы обследования
        Дополнительные методы обследования проводятся с целью установления этиологического фактора развития цирроза печени.

        Можно диагностировать наследственные заболевания ( гемохроматоз , дефицит альфа1-антитрипсина , болезнь Вильсона-Коновалова , муковисцидоз ) которые могут быть причиной развития цирроза печени.

     
  • Лечение портальной гипертензии
    Терапевтические мероприятия направлены на профилактику и устранение осложнений (кровотечения, асцит), а также на лечение болезней, вызвавших портальную гипертензию.
    • Цели лечения портальной гипертензии
      • Лечение заболеваний, вызвавших портальную гипертензию.
      • Профилактика и лечение осложнений.
       
    • Задачи лечения портальной гипертензии
      • Снижение портального давления.
      • Остановка кровотечения из вен пищевода.
      • Возмещение кровопотери и устранение гипоксии.
      • Воздействие на коагуляционный потенциал крови.
      • Лечение печеночной недостаточности.
       
    • Диетотерапия
      У пациентов с портальной гипертензией, вследствие увеличения кровенаполнения внутренних органов, отмечается увеличение сердечного выброса, снижение АД, гиперволемия. Поэтому диета этих больным должна содержать низкие количества натрия.

      Бессолевая диета показана и при асците. Пищевой рацион с низким содержанием белка рекомендуется больным с высоким риском развития печеночной энцефалопатии. При появлении симптомов энцефалопатии необходимо уменьшить количество белка до 30,0 г в день с равномерным распределением в течение дня. Подробнее: Лечебное питание при асците . Лечебное питание при циррозе печени .

       
    • Медикаментозная терапия портальной гипертензии
      • Питуитрин.

        Действие питуитрина основано на сужении артериол органов брюшной полости, что вызывает снижение печеночного кровотока и уменьшение портального давления на 40-60%.

        Для снижения портального давления назначается питуитрин в/в в дозе 20 ЕД на 200 мл 5% раствора глюкозы в течение 15-20 минут, затем по 5-10 ЕД через каждые 30-40 минут. Через каждые 4 часа инфузии повторяют.

         

      • Терлипрессин.

        Терлипрессин (Реместип)- синтетический аналог вазопрессина с замедленным действием. Может назначаться в комбинации с вазопрессином по 1-2 мг в течение 4 часов. При повторном введении эффект препарата уменьшается. При артериальной гипертензии препарат назначать не рекомендуется.

      • Нитраты.

        Нитраты являются венозными и артериальными вазодилятаторами. Они снижают общее периферическое сопротивление, приводя к депонированию крови в периферических сосудах и уменьшению протока крови в портальную систему.

        Нитроглицерин вводится внутривенно по 40-400 мкг/мин. Может назначаться и под язык по 0,6 мг каждые 30мин. Снижает портальное давление на 30%. Применяется самостоятельно и в сочетании с питуитрином.

        При комбинации нитроглицерина с вазопрессином можно добиться значительного снижения портального давления.

        Для уменьшения явлений портальной гипертензии можно назначать также изосорбида динитрат ( Кардикет , Нитросорбид ), изосорбида мононитрат ( Моно мак , Оликард ).

         

      • Бета-адреноблокаторы.

        Для уменьшения явлений портальной гипертензии назначаются бета-адреноблокаторы ( пропранолол ( Анаприлин , Обзидан )) по 20-40 мг в сутки в течение длительного времени (месяцев, лет).

        При приеме бета-адреноблокаторов ЧСС должна снизиться на 25% от исходного уровня. Эти препараты способны снижать портальное давление примерно на 40%. Эффект достигается за счет снижения сердечного выброса и уменьшения ЧСС.

         

      • Соматостатин.

        Соматостатин влияет на гладкие мышцы мезентериальных сосудов и повышает сопротивляемость в артериолах внутренних органов, тем самым уменьшая портальный кровоток.

        Синтетический аналог соматостатина - октреотид ( Октреотид р-р д/ин. , Сандостатин ) назначается в дозах по 25-50 мкг. Препарат также обладает селективным действием на гладкие мышцы сосудов и подавляет высвобождение вазодилатирующих пептидов.

         

      • Мочегонная терапия.

        Назначается спиронолактон ( Верошпирон ) 200-400мг в сутки в сочетании с фуросемидом ( Лазиксом ) - 40-240 мг в сутки на фоне бессолевой диеты.

        На фоне диуретиков рекомендовано дополнительное в/в введение Гемодеза , Полиглюкина .

        Иногда назначается преднизолон ( Преднизолон табл. ) 20-25мг в сутки.

         

      • Лактулоза.

        Лактулозу ( Дюфалак , Нормазе ) в виде сиропа принимают по 30 мг 3-5 раз в день после еды до появления послабляющего эффекта. Препарат создает в толстой кишке кислую среду, связывает и уменьшает образование в кишечнике аммиака и ароматических аминокислот с церебротоксическим действием. При наличии запора целесообразно очистительные клизмы в раствором магния сульфата.

         

      • Антибактериальная терапия.

        Необходимо помнить, что у всех пациентов с циррозом печени и кровотечением из варикозных вен пищевода и желудка существует высокая вероятность развития бактериальных инфекций.

        Профилактическое назначение антибиотиков может снизить этот риск. До идентификации возбудителя можно вводить цефотаксим ( Клафоран , Цефотаксим пор.д/ин. ) в/в 1,0 г 3р/сут.

       
    • Хирургическое лечение портальной гипертензии
      Показаниями к хирургическому лечению больных с синдромом портальной гипертензии являются: наличие варикозно-расширенных вен пищевода или кардиального отдела желудка с кровотечением или без него, спленомегалия с гиперспленизмом и асцит.

      Для пациентов с хроническими заболеваниями печени разработана шкала балльной оценки (шкала Child-Turcotte-Pugh) тяжести заболевания, риска при проведении хирургических операций, прогноза с учетом клинических и лабораторных данных.

      • Шкала Child-Turcotte-Pugh

         

        Клинические и лабораторные данные Баллы
        1 2 3
        Печеночная энцефалопатия (стадии ** )   1-2 3-4
        Асцит   Легкой степени тяжести (или контролируемый диуретиками) Средней степени тяжести несмотря на прием диуретиков
        Протромбиновое время (сек.) < 4 >4-6 > 6
        МНО (международное нормализованное отношение) < 1,7 >1,7-2,3 >2,3
        Альбумин (г/дл) >3,5 >2,8-3,5 < 2,8
        Билирубин (мг/дл) < 2 >2-3 >3
         
        • 5-6 баллов - степень А (очень низкий риск).
        • 7-9 баллов - степень В (средний риск).
        • 10-15 баллов - степень С (очень высокий риск).
         
      • Методы хирургического лечения портальной гипертензии
        • Портосистемное шунтирование
          При портосистемном шунтировании проводится портокавальное (общая декомпрессия) или дистальное спленоренальное шунтирование.

          Шунтирующие выполняются пациентам с классом тяжести А. Больным с классом тяжести В показано трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование.

           
        • Трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование (ТИПШ)
          Портосистемный шунт не препятствует последующей трансплантации печени, хотя лучше избегать портокавальных анастомозов у кандидатов на трансплантацию печени.


          Трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование.

          При помощи УЗИ определяется бифуркация воротной вены. Через яремную вену делается катетеризация средней печеночной вены и по катетеру вводят иглу в одну из ветвей воротной вены. Иглу извлекают, пункционный канал расширяют баллоном и вводят в него металлический расправляющийся стент Palmar диаметром 8-12 мм.


          Трансюгулярный интрапеченочный портосистемный шунт (указан стрелкой).

          Показания к ТИПШ:

          • Кровотечение из варикозных вен у пациентов с неэффективной консервативной терапией и эндоскопическим лечением.
          • Повторные кровотечения из варикозных вен.
          • Изолированное кровотечение из варикозных вен желудка.
          • Асцит, рефрактерный к терапии.
          • Синдром Бадда-Киари.
          • Веноокклюзионная болезнь.
          • Гепаторенальный синдром.
          • Печеночный гидроторакс.
          • Энтеропатия с потерей белка.

          Причины повторных кровотечений в послеоперационном периоде после ТИПШ:

          • Продолжающееся кровотечение из варикозных вен пищевода.
          • Дисфункция стента (в 50% случаев в тчение первого года после операции возникает функциональная несосотоятельность стента в результате стеноза, тромбоза, ретракции).
          • Гемобилия.
          • Сохранение варикозных вен желудка у пациентов с выраженной спленомегалией или спонтанно развившимися спленоренальными коллатералями.

          Осложнения ТИПШ:

          • Гематома шеи.
          • Сердечные аритмии.
          • Околопеченочная гематома.
          • Разрыв капсулы печени.
          • Артериопортальная фистула.
          • Портобилиарная фистула.
          • Печеночная энцефалопатия (в 30% случаев).
          • Печеночная недостаточность.
          • Гемолиз (примерно в 10% случаев).
          • Инфицирование стента.
           
        • Дистальный спленоренальный шунт (ДСРШ)
          ДСРШ впервые был выполнен в 1967 г. D. Waren. Метод базируется на создании двух изолированных зон давления в брюшной полости: низкого давления в левой половине брюшной полости (за счет оттока крови из гастроэзофагеальной области через короткие вены желудка и левую желучно-сальниковую вену в селезенку, а откуда через анастомоз «конец в бок» с левой печеночной веной в систему нижней полой вены) и высокого давления в правой половине (за счет сохраненного мезентериального венозного притока в воротную вену), что препятствует дальнейшему снижению портальной перфузии и значительно уменьшает вероятность развития послеоперационной энцефалопатии.

          В дальнейшем были предложены анастомозы между левой желудочной и левой почечными венами, анастомоз «бок в бок» между нижней брыжеечной и нижней полой венами, анастомозы с использованием аутовенозной и синтетических вставок.


          Расширенная селезеночная вена (SV) и лигирование селезеночной артерии (ligated splenic artery).


          Дистальный спленоренальный шунт. Портосистемный шунт выполнен за счет надпочечниковой вены (AV), которая является соединением между селезеночной веной (SV) и левой почечной веной (LRV). (AS - место анастомоза).

          При отборе больных для ДСРШ действует ряд критериев:

          • Объем печени по данным УЗИ должен быть равен от 1000 до 2500 мл.
          • Уровень портальной перфузии, по данным допплерографии, должен составлять не менее 30%.
          • Селезеночная вена, по данным ангиографии, должна иметь диаметр 8-12 мм, длину 5-8 см от ворот селезенки до места слияния с брыжеечными венами.
          • Расстояние между левой печеночной и селезеночными венами не должно превышать на рентгенограмме 2 поперечных теней позвонка.
          • Больные должны принадлежать к группам А и В по шкале Child-Pugh.

          С целью предупреждения тромбоза шунта в дооперационном и послеоперационном периоде больным назначается гепарин в дозах 100-200 Ед/кг.

          По сравнению с другими вариантами шунтирования ДСРШ сопровождается значительно меньшим числом повторных кровотечений, реже развивается энцефалопатия.

          Выживаемость больных в течение года достигает 88%, в течение 5 лет - 75%. Улучшается качество жизни больных.

           
        • Деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura)
          В ходе операции Sigiura проводится:
          • Пересечение пищевода и наложение реанастомоза циркулярным швом с помощью сшивающего аппарата.
          • Деваскуляризация пищевода и желудка (перевязка ветвей левой желудочной и коротких артерий и вен желудка, а также поддиафрагмальных вен).
          • Спленэктомия.
          • Стволовая ваготомия.
          • Пилоропластика.

          К недостаткам операции относится ее высокая травматичность.

           
        • Трансплантация печени
          Трансплантация печени позволяет облегчить течение портальной гипертензии, предупредить возникновение повторных кровотечений, уменьшить проявления асцита и энцефалопатии. Эта операция выполняется пациентам с классом тяжести С по шкале Child-Pugh.


          Показания для трансплантации печени.

       
    • Лечение осложнений портальной гипертензии
      • Лечение кровотечений из варикозных вен
        Смертность пациентов при каждом эпизоде кровотечения из варикозных вен составляет 30%. Это осложнение возникает у больных тяжелыми хроническими заболеваниями печени и у пациентов, уже имевших эпизоды кровотечений. Повторные кровотечения развиваются у 40% больных в течение 6 недель после первого эпизода.

        На эффективность лечения кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка влияют общее состояние больного и функциональное состояние печени.

        Оперативное вмешательство при продолжающемся кровотечении из кардиального отдела желудка и нижней части пищевода должно выполняться в минимальные сроки у больных групп А и В по Чайлдпо шкале Child-Pugh. У больных группы С по шкале Child-Pugh проведение оперативных вмешательств связано с высоким риском развития осложнений и смертности.

        При неэффективности терапии бета-адреноблокаторами в качестве вынужденной меры прибегают к хирургическому вмешательству (лигированию варикозно расширенных вен резиновыми кольцами либо проводят шунтирующие операции).

        Портосистемное шунтирование или эзофагальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Как правило, это больные с предпеченочной портальной гипертензией, которая характеризуется ранним развитием асцита, не поддающегося терапии диуретиками, сопровождается болью в области печени, значительной спленомегалией.

        Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

        • Эндоскопическая склеротерапия
          Склеротерапия расширенных вен может быть более эффективна, чем назначение бета-адреноблокаторов ( пропранолол ( Анаприлин , Обзидан )) для предотвращения кровотечений, но имеет больше побочных эффектов.

          Эндоскопическая склеротерапия применяется на высоте кровотечения, непосредственно после остановки кровотечения, при выявления факторов риска кровотечения (расширение вен II-III степени, величина портального давления более 300 мм вод. ст., появление красных маркеров на слизистой пищевода).

          Слерозирующее вещество может быть введено двумя способами: интра- и перивазально. При первом способе склерозирующий препарат вводится через эндоскоп (с помощью катетера - иглы в объеме 2-8 мл) в варикозно-расширенную вену пищевода с целью развития в ней тромбоза. В случае нестабильного гемостаза в пищеводе размещается зонд Блэкмора.

          При перивазальном способе склерозант вводится в подслизистый слой вокруг вены. Эффект в этом случае достигается за счет развития отека подслизистого слоя с последующим перивазальном фиброзом. Первый способ предпочтительнее при больших, второй - при небольших размерах варикозных узлов.

          Наиболее часто применяются следующие склерозирующие вещества: 5 % раствор этаноламина олеата (Этамолин), 1-3% раствор полидоканола (Этоксисклерол), 3% раствор натрия тетрадецилсульфата ( Фибро-Вейн , Тромбовар) для паравазального введения.

          Преимуществами этого метода являются: возможность селективной облитерации вен пищевода и кардиального отдела желудка в тех местах, где их риск разрыва максимальный; отсутствие отрицательного воздействия процедуры на функцию печени и малая инвазивность метода. Метод позволяет добиться остановки кровотечения у 70% больных.

          Осложнения склерозирующей терапии: некроз стенки пищевода при попадании склерозанта в мышечный слой пищевода, изъязвления слизистой оболочки различной степени выраженности.

          Эндоскопическая склеротерапия как самостоятельный метод лечения показан больным с высоким риском операции, консервативная терапия у которых оказалась неэффективной, а также пациентам, неоднократно оперированным по поводу кровотечений из варикозных вен пищевода.

           
        • Эндоскопическая перевязка варикозных вен пищевода
          Альтернатива эндоскопичекой склеротерапии - эндоскопическая перевязка варикозно-расширенных вен пищевода при помощи небольших эластических колец. Эта процедура позволяет остановить кровотечение. Технически этот метод более сложный, чем склерозирование.


          Лигирование варикозных вен пищевода.

           
        • Тактика лечения при остром кровотечении из варикозных вен
          Применяется вазопрессин - в/в 0,4-0,9 ЕД/мин в течение 12-24 ч, до остановки кровотечения (эффективность - 50-60 %).

          Затем прерывают терапию или уменьшают дозу (0,1 ЕД/мин каждые 6-12 ч).

          Добавляют нитроглицерин ( Нитроглицерин табл. , Нитрокор табл. ) по 0,6 мг сублингвально каждые 30 мин или 40-400 мкг/мин внутривенно, или в виде накожного пластыря 10 мг/сут для предотвращения коронарной и ренальной вазоконстрикции. При этом уровень систолического АД должен быть выше 90 мм рт. ст.

          Можно назначать октреотид ( Октреотид р-р д/ин. , Сандостатин ) - в/в, 50-250 мкг/ч.

          При неэффективности медикаментозной терапии для остановки кровотечения проводится баллонная тампонада зондом Блэкмора. Метод применяется при массивных кровотечениях, при неэффективности терапии вазопрессином и/или в случае безуспешности эндоскопического лечения. Осложнения: обструкция глотки, асфиксия, изъязвление пищевода.

          Зонд Блэкмора состоит из трехпросветной резиновой трубки с двумя баллонами круглой и цилиндрической формы Два канала зонда служат для раздувания баллонов, третий (открывающийся в дистальной части зонда) для аспирации желудочного содержимого (контроль за эффективностью гемостаза). Зонд Блэкмора вводится через нос в желудок. Дистальный баллон (желудочный) раздувается ( него нагнетается воздух - 60-70 мл). Затем зонд подтягивают до ощущения сопротивления, возникающего при локализации баллона в области кардии. После этого в пищеводный баллон нагнетают еще 100--150 мл воздуха.


          Баллонная тампонада зондом Блэкмора при кровотечениях из варикозных вен пищевода.

          Может применяться эндоскопическая склеротерапия или лигирование. Эффективность этой терапии составляет 90%. Осложнения: образование язв пищевода и стриктуры, повышение температуры тела, боль в грудной клетке, медиастинит, плевральный выпот, аспирация.

          При неэффективности указанных мероприятий проводится трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

         
      • Лечение спленомегалии и гиперспленизма
        Одним из проявлений портальной гипертензии является спленомегалия и гиперспленизм (эритропения, лейкопения, тромбоцитопения).

        Для увеличения количества лейкоцитов при гиперспленизме назначают стимуляторы лейкопоэза в течение 1-3 месяцев.

        При отсутствии эффекта назначается преднизолон ( Преднизолон табл. ) в дозах 20-40 мг в течение 2-3 месяцев. Переливается эритроцитарная и тромбоцитарная массы.

        • Спленэктомия
          Спленэктомия снижает портальное давление, в том числе и венах пищевода, но как самостоятельная операция она не имеет решающего значения. Спленомегалия без признаков цитопении подлежит хирургическому лечению только в том случае, если селезенка очень больших размеров сдавливает органы брюшной полости, нарушая их функцию.

          Спленомегалия с выраженным гиперспленизмом и геморрагическим синдромом прямое показание к спленэктомии. В послеоперационном периоде могут развиваться тяжелые осложнения в виде тромбоцитоза и геморрагической тромбоцитопении.

           
        • Эмболизация селезеночной артерии
          Этот метод лечения при гиперспленизме снижает портальное давление, купирует явления гиперспленизма и позволяет в дальнейшем выполнить при необходимости более сложные повторные корригирующие операции.
         
      • Лечение асцита
        Пациентам с асцитом назначается спиронолактон ( Верошпирон ) по 100-150 мг ежедневно. При отсутствии эффекта целесообразно применять фуросемид ( Лазикс ) по 40-80 мг 2-3 раза в неделю.

        При асците, как правило, наблюдается гипоальбуминемия, которая также способствует развитию асцита. Для ее коррекции назначаются внутривенно: 100 мл альбумина , 400 мл свежезамороженной плазмы через 1-2 дня.

        При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Подробнее: Лечение асцита .

         
      • Лечение печеночной энцефалопатии
        С целью снижения содержания аммиака в крови необходимо уменьшать количество белка в пищевом рационе (до 20-30 г в день); рекомендуется растительно-овощная диета; клизмы или применение слабительных средств для очищения кишечника. Важно обеспечивать опорожнение кишечника не менее 2 раз в день.

        С этой целью назначается Лактулоза ( Дюфалак , Нормазе ) по 30-50 мл внутрь каждый час до появления диареи, затем по 15-30 мл 3-4 раза в день. Для использования в клизме разводят 300 мл сиропа препарата в 700 мл воды и заполняют все отделы толстого кишечника.

        Применяется антибактериальная терапия: неомицин 1 г внутрь 2 раза в день, метронидазол ( Трихопол , Флагил ) 250 мг внутрь 3 раза в день или ванкомицин (Ванкоцин) 1 г внутрь 2 раза в день.

        Показана трансплантация печени.

        Подробнее: Лечение печёночной энцефалопатии .

     
  • Профилактика портальной гипертензии
    Профилактические мероприятия у пациентов с портальной гипертензией должны быть направлены на предупреждение кровотечений из варикозных вен.
    • Первичная профилактика кровотечений из варикозных вен пищевода.


      Первичная профилактика кровотечений из варикозных вен пищевода.

      Эзофагогастродуоденоскопия проводится всем пациентам с циррозом печени для выявления варикозных вен. Скрининг могут проходить и больные с низким содержанием тромбоцитов в крови, спленомегалией, хроническими заболеваниями печени со степенью тяжести классов В или С по шкале Child-Pugh.

      Если обнаружены крупные варикозные вены или имеются красные маркеры (пятна "красной вишни" или гематоцистные пятна, свидетельствующие о высоком риске возникновения кровотечения), то пациенту необходимо назначить терапию бета-адреноблокаторами . При непереносимости этих препаратов проводится склерозирование или лигирование варикозных вен. В дальнейшем повторные обследования проводятся каждые 6 месяцев.

      Если размеры варикозных вен небольшие, то повторное обследование проводится через 2-3 года для оценки динамики прогрессирования патологического процесса.

      Если у больного варикозные вены не обнаружены, то повторное обследование проводится через 3-5 лет.

    • Вторичная профилактика кровотечений.
      • Повторная эндоскопическая склеротерапия или лигирование (каждые 2-4 недели) до облитерации варикозных вен.
      • Неселективные бета-адреноблокаторы ( пропранолол ( Анаприлин , Обзидан ) или надолол ) действуют как антигипертензивные препараты в системе воротной вены; более эффективны при хорошо компенсированных циррозах; они назначаются в дозах, снижающих ЧСС на 25 %.
      • Спленэктомия (при тромбозе селезеночной вены).
      • Трансюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт.
      • Деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura).
     
  • Прогноз при портальной гипертензии
    Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени.

    Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.


Записаться на прием к врачу

Выберите свой город, необходимую специализацию врача (гепатолог, гастроэнтеролог...), уточните район своего проживания.




 

Реклама: